Možnosti léčby HCH

Základní vývoj HCH je léčebně neovlivnitelný. Přesto však lze alespoň přechodně řadu projevů zlepšit. Lze také snížit míru stresu pro pečovatele. HCH jako vysoce komplexní neléčitelná nemoc, představuje výzvu ve vztahu k úspěšnému řízení a léčbě jedinců, kteří jí jsou postiženi. Moderní a komplexní terapie HCH proto vyžaduje multidisciplinární tým: neurologa, psychiatra, psychologa, rehabilitačního a sociálního pracovníka, ergoterapeuta, logopeda atd.

Důležité je, aby členové tohoto týmu rozuměli HCH, zvláště jejím symptomům a vývoji nemoci, aby tak zmírnili nebo zredukovali vliv na postižené jednotlivce a jejich rodiny. Měly by být přijaty odpovídající strategie, které by zvládly přítomné symptomy a redukovaly rizika následných komplikací, která jsou výsledkem symptomů a progrese nemoci. Je třeba mít stále na paměti, že projevy symptomů a vývoj nemoci se různí od jednoho pacienta k druhému.

Nejčastěji používané léky

Pro utlumení mimovolních pohybů typu chorey jsou používána tzv. antipsychotika, dříve neuroleptika – léky používané především v psychiatrii k tlumení závažných psychických poruch, mimoto však tlumící choreatické pohyby. Antipsychotika však mají celou řadu vedlejších účinků, a proto bychom je měli nasazovat skutečně v případě, kdy mimovolní pohyby invalidizují. Mohou působit nadměrný útlum či horšit stabilitu chůze. U formy s počátkem v mladém věku, kdy je dominujícím hybným příznakem naopak chudost a zpomalenost pohybů, tyto léky nelze použít.

Strava je velice důležitá

Rozvoj ztráty tělesné hmotnosti je vždy u HCH alarmující příznak, kterému je nutno pokusit se čelit. Úbytek na váze je u HCH běžný, příčiny jsou různé, např. pacienti si nejsou schopni opatřit nebo připravit odpovídající stravu. Příjem potravy může být kaloricky nedostatečný, postižený se může snažit jídlu vyhýbat, protože se musí během jídla a pití spoléhat na pomoc druhých, anebo nemá chuť k jídlu, má špatnou náladu, nechce jíst před druhými nebo je neschopen se najíst bez pomoci. Dietetici musí být proto schopni poradit odpovídající vysokokalorický příjem (až 5000-6000 kalorií denně) a takovou dietu, aby příjem potravy minimalizoval problémy s polykáním. Logoped by měl posoudit těžkosti s polykáním a navrhnout péči a preventivní strategie. Dysfagii (poruše polykání) lze čelit podáváním malých dávek léků zlepšujících hybnost střev a hltanu – tzv. prokinetika.

Sledovat polykací schopnost má zásadní význam v péči o pacienty s HCH. Je zde vysoké riziko zakuckání, aspirace potravy a toho je třeba se vyvarovat. Pakliže dojde k vdechnutí potravy, pečovatelé by měli umět provést Heimlichův manévr. V pozdějších stadiích nemoci může být nezbytné podávat nemocným nutriční podporu perkutánní endoskopickou gastrostomií (PEG).

Důležitý je také adekvátní příjem tekutin, tak aby se snížilo riziko infekce močového traktu, zácpy a dehydratace.

Pro pacienty je při stravování dobré, aby mohli používat speciálně upravené pomůcky, jako např. upravený příbor a hrníčky, protismykové podložky, upravené židle, atp., aby se dokázali sami bezpečně najíst a napít. Vždy je nezbytné, aby terapeut prováděl příležitostné zhodnocení celého procesu stravování pacienta a v případě nutnosti navrhl další řešení k zajištění samostatnosti, bezpečnosti a dostatečného příjmu potravy a tekutin.

Strategie usnadňující příjem potravy a tekutin u pacientů s HCH

  • Dostatek času.
  • Asistence, pokud je to nezbytné, ale nekrmit (nepřevzít iniciativu).
  • Poskytnutí odpovídajících pomůcek, např. upravený příbor, talíře a šálky.
  • Jídlo nakrájené na malé kousky.
  • Přestávky během jídla.
  • Malá sousta, ujistit se, že jsou před vložením dalšího sousta ústa prázdná.
  • Vyhnout se suchým, drobivým jídlům.
  • Zajistit radu a podporu od logopeda a dietologa (nutricionisty).

Nebezpečí deprese

Jak známo deprese jsou u pacientů s HCH velmi běžné, ale nejsou často rozpoznány a obvykle nejsou vůbec léčeny. Bohužel toto je velkou chybou, protože tento symptom jsme v současné době schopni velmi dobře zvládnout pomocí léčiv ze skupin nových antidepresiv. V tomto ohledu je nutná a potřebná spolupráce s rodinou, s terapeuty, prostě se všemi, kdo se o pacienty starají a jsou s nimi v denním kontaktu, aby nemocné monitorovali a aby tak mohli být pacienti se známkami deprese včas a řádně léčeni.

Pocity (varovné signály), které mohou upozornit na deprese

  • Špatná nálada.
  • Ochabující zájem nebo radost z různých aktivit.
  • Změny v průběhu spánku.
  • Únava.
  • Malá sebeúcta.
  • Snížená koncentrace nebo neschopnost rozhodnout se.
  • Ztráta váhy nebo změněná chuť k jídlu.Opětovné myšlenky na sebevraždu.

Jak na depresi

Podávání antidepresiv je pro pacienty se známkami deprese nezbytné. Udržování známého denního režimu může redukovat problémy s chováním, které se často při HCH objevují. Je třeba zredukovat nadměrné podněty z prostředí, vtáhnout pacienta do péče o sebe, podporovat jeho rozhodování a snažit se vyhnout přímé konfrontaci. Z antidepresiv mají u pacientů s HCH vysokou účinnost a jsou bezpečnými a účinnými antidepresivy především tzv. selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI). V případě halucinací, bludů a násilného chování může být vhodné i podání antipsychotik.

Projevy nezájmu o okolí – tzv. apatie jsou špatně terapeuticky ovlivnitelné. Při terapii akutní úzkosti lze využít po přechodnou dobu tzv. benzodiazepiny. Jde-li o chronické stavy, jsou lékem volby antidepresiva typu SSRI.

Bludy, halucinace, těžký neklid, agresivita jsou důvodem k okamžitému nasazení antipsychotik (viz výše). Tlumivý účinek antipsychotik sice nastupuje rychle, nicméně vlastní účinek proti psychické poruše se objevuje až po několika týdnech. Výběr vhodného antipsychotika závisí především na zkušenosti lékaře. Neexistuje žádné jednotné schéma.

Rehabilitace a jiné terapie

Pro HCH je typický pozvolna se rozvíjející kognitivní deficit, který progreduje až do stádia těžké demence subkortikálního typu. V současnosti neexistují žádné léčebné postupy dávající naději zpomalit či zastavit jejich progresi. Sporná je i účinnost nejmodernějších léčiv, tzv. kognitiv – inhibitorů acetylcholinesterázy. Na základě těchto informací tak může snadno vzniknout mylný dojem o zbytečnosti, nesmyslnosti jakékoliv intervence v oblasti kognitivních procesů u HCH, což je však omyl.Znalostí o zachovalých a postižených kognitivních dovednostech lze účelně využít ku prospěchu pacienta a jeho okolí vhodnou kognitivní rehabilitací.

Kognitivní rehabilitace má několik důležitých aspektů. Prvním cílem je udržet pacienta v natolik dobrém mentálním stavu, aby byl co nejméně závislý na pomoci druhých. Předpokladem úspěšné kognitivní rehabilitace je její vhodný výběr a způsob odpovídající schopnostem pacienta. S rehabilitací se musí začít ještě v době, kdy je pacient schopen se naučit novým strategiím. Ty může uplatnit poté (již nacvičené a rutinizované) v pokročilých stádiích nemoci.

Způsob rehabilitace je značně individuální; je třeba se řídit potřebami a zájmy pacienta. Osoby s HCH mají problémy s udržením pozornosti, snadno se unaví a ztratí zájem. Výcvik musí být proto pravidelný a pestrý. Podaří-li se najít vyvážený a pro pacienta dostatečně atraktivní rehabilitační program, dochází nejen ke zvýšení nezávislosti, ale také k úpravě behaviorálních projevů a vyvolání pozitivních emocí.

Problémům s pamětí, které mohou ovlivnit všechny aspekty pacientových schopností postarat se o sebe lze čelit tak, že navrhneme pacientovi, aby si vytvořil seznamy, vedl diář a užívat terapie tzv. „Denního řádu nebo plánu", což je psaná forma denních aktivit, jak mají následovat časově za sebou („reality orientation").

Novinky e-mailem

                           

Zasílání novinek na Váš e-mail.