Formy HCH

Podle věku na počátku nemoci se HCH dělí do 3 základních forem:

  • Forma klasická počínající obvykle mezi 35. – 50. rokem věku (cca 90 % všech případů)
  • Forma juvenilní počínající do 20. roku věku (cca 5 % všech případů)
  • Forma s pozdním počátkem počínající po 60. roku věku (cca 5 % všech případů)

Klasická forma

První příznaky nemoci se objevují mezi 35. - 50. rokem věku. První obtíže jsou obvykle nespecifické – poruchy chování a povahy, často také depresivní stavy (viz výše). V pokročilejších fázích nemoci se již projeví demence. Od časných stádií se objevují mimovolní pohyby a porucha cílených pohybů. Postupem času nastává nejistota v chůzi, porucha řeči, polykání, v těžších stádiích inkontinence a kachektizace. V pokročilejších stádiích často ubývá mimovolních pohybů. Pacient se v průběhu cca 15 let (průběh však bývá individuální) stává závislým na péči okolí a umírá v nezadržitelném marasmu, většinou na infekci a druhotné komplikace.

Juvenilní forma

Tato forma nemoci začíná před 20. rokem věku a vzniká u cca 5% všech případů HCH. Asi v 0,5-1% všech případů dochází dokonce k manifestaci před 10. rokem věku. Tato forma je obvykle zděděna postiženou osobou od otce. Prvními příznaky jsou obvykle poruchy psychiky. Poměrně časté jsou závažné psychotické stavy či změny osobnosti a chování. Poté dochází k rychlému rozvoji demence. Teprve později se manifestují hybné symptomy. Mimovolní pohyby se obvykle nikdy neobjeví, naopak je patrná brzy se rozvíjející svalová ztuhlost, pohybová zpomalenost a chudost. Asi u 30% postižených se objevují epileptické záchvaty. Dochází často k těžké poruše výslovnosti a polykání. Progrese obtíží je rychlá a vede k nesoběstačnosti, k závislosti na péči okolí. Doba přežití je kratší než u klasické formy.

Forma s pozdním počátkem

Tato forma nemoci se manifestuje u osob starších 60 let. Jedná se o cca 5% všech případů HCH. Počátek po 70. roce věku je výjimečný, lze předpokládat, že drobné symptomy byly již přítomné dlouho předtím a nebyly rozpoznány. Tato forma nemoci má pomalý průběh a nemocní se dožívají běžně průměrného věku zdravé populace. Hlavním příznakem jsou mimovolní pohyby typu chorey. Obvykle nepůsobí závažné postižení základních denních aktivit a nemocní jsou po motorické stránce soběstační. Výraznější demence se obvykle nerozvíjí.

Novinky e-mailem

                           

Zasílání novinek na Váš e-mail.